Топ-20 аутоиммунных заболеваний с описанием, причинами, симптомами и лечением

Иммунная система человека — это сложный природный механизм противодействия болезнетворным агентам, представляющим собой белковые тела и проникающим в организм извне.

Аутоиммунные заболевания — патологии, возникающие вследствие нарушения работы иммунной системы, когда организм реагирует на «родные» клетки различных тканей как на чужеродные.

Ложная реакция становится причиной хронических состояний, ощутимо нарушающих функциональность организма.

Больной с такими нарушениями нуждается в пожизненной медикаментозной терапии. Чем раньше у человека будет диагностирована аутоаллергия, тем положительнее прогноз.

По наличию свободного времени уделите внимание вирусным болезням, патологиям щитовидки, а также бронхов и легких.

Аутоиммунные заболевания — что это такое простыми словами

Аутоиммунные болезни — это результат сбоев в работе иммунной системы. Что это такое: по различным причинам клетки, которые должны реагировать на чужеродные белковые тела, начинают воспринимать клетки собственного организма как враждебные и пытаются их уничтожить. Это приводит к нарушению жизнедеятельности органов. Такую гипериммунную реакцию ещё называют аутоаллергией, простыми словами — аллергией на собственные клетки.

Эти заболевания поражают женщин гораздо чаще, чем мужчин. Медицина объясняет подобное тем, что у женщин иммунитет сильнее, соответственно, и аутоиммунная реакция будет более сильной. Исключение — болезнь Бехтерева: из 10 заболевших 9 — мужчины. Кроме того, у женщин более лабильная нервная система, они чаще подвержены депрессиям, тревожным состояниям, а учёные доказали, что психосоматика часто становится спусковым крючком для запуска аутоиммунной реакции.

Причинами развития могут стать:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• лечение с применением медикаментозных препаратов;
• нарушение гистогематических барьеров (естественным путём отделяющих ткани от крови и соответственно лимфоцитарной иммунной агрессии).

У детей с сахарным диабетом I типа (инсулинозависимым) в анамнезе часто обнаруживается инфицирование вирусом Коксаки В, воспаление околоушной слюнной железы и гепатит типа А. Иммунореактивные заболевания у взрослых могут быть следствием перенесенной в детстве кори или герпеса, а ревматоидный артрит появляется на фоне стрептококковой инфекции.

Существует мнение, что одной из причин развития аутоаллергии может быть вакцинирование: сходство компонента вакцины с производимым организмом белком вызывает аутоиммунную реакцию — например, прививка от гепатита А приводит к выработке антител, разрушающих клетки печени. Такое поствакцинальное явление получило название молекулярной мимикрии.

Но каковы бы ни были причины, в основе патологии в большинстве случаев лежит изначальное генетическое нарушение иммунного механизма.

Они делятся на три группы:

• органоспецифические;
• органонеспецифические (системные);
• промежуточные.

При органоспецифическом расстройстве поражаются отдельные органы либо отдельный вид тканей (соединительная, мышечная, эпидермис и пр.). Видоизменяются и ткани паренхиматозных органов (сердца, печени, лёгких и других).

При системной аутоаллергии патологический процесс охватывает группы органов и тканей, в которых присутствует общий для них аутоантиген.

Третья группа относится к промежуточным: в неё включены патологии, которые имеют признаки и органоспецифических, и системных — например, рассеянный склероз и волчанка. Для уточнения в этом разделе классификации выделены две разновидности в зависимости от изменения функции Т-лимфоцитов:

• сниженная супрессорная функция (пример — Базедова болезнь, или Грейвса);
• повышенная хелперская функция (склеродермия, лекарственная волчанка).

Первичный диагноз ставится на основании клинической картины болезни, окончательно определяется после лабораторных анализов на основе таких серологических показателей как циркулирующие антитела, иммуноглобулины и т.д. При необходимости делаются гистологические исследования образцов тканей — в некоторых случаях они являются определяющими для диагностирования (например, при дискоидной красной волчанке).

Точно определяют иммунный фактор маркеры аутоиммунных заболеваний (другое название антител, которые вырабатываются к антигенам).

В лечении выделяются две линии: одна направлена на патогенез (по возможности устраняются причины нарушения) и симптоматическая (больного лечат от проявлений). Терапия назначается в зависимости от вида патологии и стадии заболевания. В медикаментозных назначениях — иммуномодуляторы и гормоны вилочковой железы (иммунологическая стадия), Контрикал и Гордекс (угнетение протеолиза), кортикостероидные препараты и НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Применяется и физиотерапия — в частности, для стимуляции процессов регенерации поражённых тканей и ликвидации очагов хронических воспалений). В некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство (иссечение щитовидной железы при токсическом диффузном зобе, спленэктомия при аутоиммунной гемолитической анемии и т.п.).

20 аутоимунных болезней: коротко о главном

В список входят патологии:

• эндокринной системы;
• лёгких;
• нервной системы;
• желудочно-кишечного тракта и печени;
• крови;
• сердца;
• кожи;
• почек;
• суставов.

Системные иммунные патологии часто бывают совмещенными, можно диагностировать у одного человека несколько аутоаллергий. Среди всех этих групп заболеваний патологии эндокринной системы единственные, при которых не нужно проводить иммуносупрессивную терапию (лечение, направленное на подавление иммунитета).

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Суть ее заключается в том, что развивается иммунная реакция на собственные эритроциты. В половине случаев патология является идиопатическим заболеванием (причина неизвестна).

Часто параллельно у пациента диагностируется волчанка и лимфома. Данная анемия делится на два основных типа в зависимости от того, какие аутоантитела её вызывают:

• тепловые;
• холодовые.

При тепловой анемии антитела разрушают эритроциты при нормальной температуре, при холодовой происходит уничтожение красных кровяных телец, когда температура ниже нормальной.

У больных вначале обычная симптоматика анемии: вялость, бледность, слабость, апатия. При быстром разрушении красных кровяных телец наблюдается иктеричность кожи и склер, боль в сердце, увеличивается селезёнка. Диагностируется на основании анализа крови.

Терапевтические меры:

1. Медикаментозное лечение с использованием кортикостероидов (Преднизон и др.), в тяжёлых случаях иммуносупрессанты (Циклоспорин).
2. При большой потере эритроцитов — переливание крови.
3. Тяжёлое протекание может требовать удаления селезёнки как основного очага разрушения эритроцитов.

При холодовой форме важно избегать холода.

Аутоиммунный гепатит

Хроническое заболевание, вызванное поражением печёночных клеток аутоантителами. Существует два типа, которые различаются по положительным титрам антинуклеарных или микросомальных тел. Больные АИГ одновременно страдают ревматоидным артритом, витилиго и другими иммунно-опосредованными заболеваниями.

Симптомы сходны с клинической картиной обычного гепатита: слабость, утомляемость, суставная боль, желтуха. Болезнь имеет тенденцию перерождаться в цирроз печени. Для диагноза необходим анализ крови на антитела и биопсия печени.

Показана длительная (не менее 5 лет) иммуносупрессивная монотерапия глюкокортикостероидами или в комбинации с цитостатиками (Азатиоприн). При развитии резистентности к гормональным препаратам используют альтернативные схемы с использованием препаратов Ритуксимаб, Циклоспорин А и др.

Тиреоидит Хашимото

Тиреоидит Хашимото возникает в результате поражения клеток щитовидной железы аутоиммунной реакцией. Причина неизвестна.

Симптомы: усталость, отёчность лица, птоз (опущение) век, изменение кожи и волос (огрубение, сухость), увеличение массы тела. Развивается гипотиреоз. Щитовидная железа увеличена, при пальпации безболезненна. Характерным признаком зоба Хашимото является идиосинкразия к холоду.

Болезнь может сочетаться с ревматоидным артритом, системной волчанкой, аутоиммунной анемией.

Для диагностики делают анализ крови на гормоны щитовидной железы и антитиреоидные тела.

Специфическое лечение отсутствует как таковое, рекомендовано избегать продукты с избыточным содержанием йода. Показана пожизненная гормонозаместительная терапия из-за гипофункции щитовидной железы.

Болезнь Аддисона

У 70% пациентов первичная или хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) — результат аутоиммунной реакции. У оставшихся 30% причины — туберкулёз, онкология, опухоли надпочечников. Обнаружение заболевания в детском возрасте свидетельствует о наследственной патологии.

Дефицит кортикостероида, вырабатываемого надпочечниками, приводит к высокой чувствительности к инсулину, вплоть до гипогликемической комы. Из-за нарушения калиево-натриевого баланса организм не может регулировать артериальное давление.

Симптомы болезни Аддисона: слабость, потеря веса, обезвоживание, резкая гиперпигментация, периодическое снижение сахара в крови. Один из первых симптомов — ортостатическая дистония (головокружение при перемене лежачего или сидячего положения на стоячее).

Диагностика строится на определении в крови уровня магния и калия, кортизола и кортикотропина.

Болезнь Бехтерева

Другое название — анкилозирующий спондилит. Особенность этой спондилоартропатии состоит в том, что болеют в основном молодые мужчины. На данный момент болезнь Бехтерева неизлечима, но раннее диагностирование и необходимое лечение замедляют патологические процессы.

Истинные причины неизвестны. Болезнь поражает позвоночник: он теряет подвижность, окостеневает. Страдают и другие отделы опорно-двигательной системы — кости, связки, суставы. Костная ткань становится хрупкой, что требует осторожного подбора физиотерапии и лечебной физкультуры.

Характерный симптом, отмечаемый в начале — боли в спине в период покоя (со второй половины ночи и утром), которые проходят после прогревания, приёма анальгетиков и противовоспалительных лекарств. Дальше становится труднее наклоняться и поворачиваться, отмечается ограниченность дыхательных движений (скованность грудной клетки). Припухают суставы. Может развиться увеит.

Для диагностики достаточно рентгенологического исследования, диагноз уточняется анализом крови. Дополнительную информацию может дать МРТ.

Лечение главным образом поддерживающее консервативное: противовоспалительные препараты для уменьшения болей, глазные капли при увеите, белковая диета с преобладанием рыбы и контролем веса. При тяжёлой деформации бёдер возможно хирургическое вмешательство для протезирования ТБС (тазобедренного сустава).

Болезнь Грейвса

Более известна как Базедова. Другое название — диффузный токсический зоб. Вызван нарушением иммунной реакции, вследствие чего антитела разрушают клетки щитовидной железы.

Диагностика диффузного токсического зоба не представляет сложности. Характерная симптоматическая триада:

• зоб;
• тахикардия;
• экзофтальм.

При болезни Грейвса происходит отравление организма гормонами, которые в избытке продуцируются щитовидной железой. Тиреотоксикоз приводит к росту тела железы и образованию зоба, который определяется визуально. Повышенный уровень тиротоксина и трийодотиронина провоцирует отёк клетчатки вокруг глазного яблока, из-за чего они выступают из естественных орбит. Это явление называется эндокринной офтальмопатией, в просторечии «пучеглазием».

Больные диффузным токсическим зобом испытывают чувство жара, у них учащённое сердцебиение и гипергидроз (повышенная потливость). Характерна повышенная возбудимость, быстрая перемена настроения, повышенный аппетит и при этом потеря веса.

Для диагностики производится УЗИ щитовидной железы, анализ крови на уровень гормонов и антител.

Лекарств от аутоантител, вызывающих Базедову болезнь, не существует. Главная задача — устранение тиреотоксикоза. Для медикаментозной терапии применяют препараты, подавляющие синтез гормонов щитовидной железой (тиреостатики): Пропицил, Тиамазол. Лечение радиоактивным йодом доступно не всем. В тяжёлых случаях железу удаляют и принимают пожизненно препараты для компенсации функций этого органа.

Болезнь Крона

Хроническое заболевание кишечника, чаще всего поражается нижний отдел тонкого кишечника (подвздошная кишка). Другие названия — гранулёматозный илеит, гранулёматозный илеоколит, регионарный энтерит (в зависимости от того, какой участок поражён). Болезнь Крона неизлечима. Причина развития аутоиммунной реакции, нарушающей нормальную работу этой системы, неизвестна. В большинстве случаев состояние «дебютирует» до 30 лет.

Для болезни Крона характерно низкое всасывание питательных веществ из кишечника.

Симптомы — хроническая диарея, иногда кровавая, потеря веса, спастические боли и повышение температуры.

Возможные осложнения:

• свищами;
• абсцессами;
• перитонитом.

Диагноз основывается на результатах колоноскопии, эндоскопии, рентгена с барием, МРТ или КТ.

Медикаментозное лечение базируется на приёме антидиарейных препаратов, иммуномодуляторов, антибиотиков, кортикостероидов. При тяжёлом протекании производится хирургическое вмешательство — удаление поражённых участков кишечника.

Витилиго

Идиопатическое заболевание, с высокой вероятностью вызвано атакой иммунной системы на меланоциты — клетки, вырабатывающие пигмент меланин, окрашивающий кожу в тёмный цвет. У больных появляются неокрашенные участки кожи, отсюда второе название — лейкодерма («белая кожа»). Чаще всего является сопутствующей патологией при токсическом диффузном зобе или аутоиммунном тиреоидите.

Симптомы — наличие неокрашенных участков кожи на лице, конечностях, в генитальной области. Диагностика основывается на результатах наружного осмотра, для дифференциальной диагностики используется лампа Вуда.

Витилиго причиняет в основном неудобства эстетического характера, но лишённую меланина кожу следует прятать от солнца, так как солнечный ультрафиолет вызывает на ней сильные ожоги.

Лечение местное:

• мази с кортикостероидом;
• солнцезащитные средства;
• псоралены.

Для уменьшения контраста со здоровой кожей иногда используют отбеливающие препараты, но чаще прибегают к косметическим средства (тональные кремы, пудры).

Псориаз

Псориаз считается неизлечимым. Характеризуется хроническим течением с рецидивами. У больных псориазом отмечают общее снижение иммунного статуса, что отражается на работе многих органов.

История болезни при псориазе может содержать перенесенные ранее инфекционные недуги, вызванные стрептококками, переохлаждения или солнечные ожоги, повреждения кожи и другие провокативные факторы.

Признаки псориаза — красные рельефные пятна различного размера, покрытые беловатыми чешуйками, располагающиеся в основном на голове, локтях и коленях. Может развиться болезненность, опухлость и покраснение суставов (псориатический артрит).

Диагноз ставится на основании осмотра, для уточнения может быть сделана биопсия.

Лечение — мази и кремы, ультрафиолетовое облучение, при тяжёлых формах таблетки и инъекции, но у них много побочных действий. Часто пятна проходят сами по себе без лечения, но могут возникнуть опять даже по прошествии многих лет.

Рассеянный склероз

Тяжёлая патология, при которой поражается нервная система: аутоантитела воспринимают как враждебный белок миелиновую оболочку и находящиеся под ней нервные волокна.

Обнаружена связь между уровнем витамина D в организме и этой болезнью: реже болеют люди, получающие больше солнечного света. Рассеянный склероз неизлечим, патологический процесс можно замедлить, но остановить нельзя. Однако при раннем диагностировании и надлежащем лечении заболевание на продолжительность жизни не влияет, хотя может ухудшить комфортность существования.

В начале пациенты жалуются на онемение, покалывание и другие странные ощущения в конечностях. Позже отмечается сдвоенность зрения, нарушается координация движения. Эти симптомы являются поводом немедленно обратиться за медицинской помощью.

Диагностика основывается на результатах физикального обследования и МРТ. Нужно обращать внимание на сенсорные и моторные симптомы: больной плохо передвигается, если нарушена иннервация мышечной ткани, и теряет чувствительность, если повреждена оболочка сенсорных нервных волокон.

Лечение — кортикостероиды и препараты для симптоматической терапии.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит — поражение суставов, отражается на работе сердечно-сосудистой системы, дыхательных органах, глазах. Преимущественно воспаление локализуется в области стоп и кистей. Часто сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями.

Симптомы включают в себя болезненность совокупно со скованностью и припухлостью, позже конечности могут деформироваться в месте суставного сочленения. Характерно парное поражение.

Диагностируется по анализу крови и рентгенологическому исследованию. В некоторых случаях может понадобиться пункция жидкости из сустава для дальнейшего исследования.

Лечение включает в себя физиотерапию, приём иммуносупрессантов, противовоспалительных нестероидных препаратов, диету с преобладанием рыбы и растительного масла и минимальным содержанием красного мяса.

Саркоидоз

Вызывает появление гранулём в различных органах, чаще всего в лёгких. Характеризуется доброкачественным течением, нередко симптоматика исчезает без лечения.

Патанатомия саркоидоза проявляется в зависимости от вида и стадии болезни. На первой стадии это альвеолит, далее гранулёмы и последняя стадия — фиброзирование.

Симптомы саркоидоза лёгких:

• кашель и одышка;
• увеличение лимфоузлов;
• артрит и узловая эритема (появление под кожей красных болезненных бугорков).

Отмечается ночная потливость, слабость, повышение температуры до субфебрильной.

Для диагноза делают рентген грудной клетки, биопсию лёгких и КТ.

Терапия заключается в приёме кортикостероидов и НПВП, если это будет необходимо, потому что подавляющее большинство пациентов с саркоидозом не нуждаются в лечении.

Сахарный диабет I типа

Неизлечимое заболевание, связанное с атакой иммунной системы на клетки поджелудочной железы, вырабатывающие инсулин, поэтому сахарный диабет I типа ещё называют инсулинозависимым. Этот гормон необходим для регулирования уровня глюкозы в крови. При инсулинозависимом сахарном диабете больной нуждается в пожизненных инъекциях инсулина, иначе уровень сахара в крови будет очень высоким, что может привести к тяжёлым последствиям.

Проявляется до 30 лет. Симптоматика включает в себя жажду, полиурию, увеличение потребляемой пищи и при этом потерю в весе, нарушение зрения. У детей часто болит живот.

Диагноз ставится на основании анализов крови на уровень глюкозы.

Лечение — инсулинотерапия наряду с постоянным контролем уровня сахара и диета.

Синдром Шегрена

При синдроме Шегрена аутоантитела поражают клетки слюнных и слёзных желез, поэтому данное воспалительное заболевание ещё называют сухим синдромом.

Нарушение функции указанных желёз приводит к значительному уменьшению выработки слюны и слёз, вследствие чего развивается ксеростомия (сухость во рту) и кератоконъюнктивит (сухость глаз). Относится к системным, может возникать вместе с такими болезнями как волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит.

У больных синдромом Шегрена обнаруживается сухость слизистых рта и глаз, также носа и горла, у женщин влагалища. Может возникнуть болезненность в суставах и мышцах.

Для диагноза проводят анализ крови на антитела, делают биопсию слюнных желёз.

Лечение симптоматическое, применяются растворы для увлажнения слизистых.

Системная красная волчанка

Хроническое состояние, при котором аутоантитела атакуют соединительную ткань. Чаще всего затрагивает суставы и кожу, но возможно поражение внутренних органов и головного мозга.

Характерный симптом — «волчаночная бабочка»: эритематозная сыпь на обоих щеках и переносице, напоминающая очертаниями бабочку. Другие признаки болезни — лихорадка, усталость, болезненные припухшие суставы, возможна очаговая алопеция.

Диагностируется на основании сбора анамнеза, исследования образцов крови и мочи, биопсии кожи.

При лёгкой форме используют кремы с кортикостероидами, солнцезащитные средства и противовоспалительные препараты (Ибупрофен), при тяжёлом протекании болезни назначают иммуносупрессоры.

Склеродермия

Системная склеродермия — заболевание, характеризующееся генерализованным поражением соединительной ткани. При этом сужается просвет сосудов, что ухудшает кровоснабжение всех органов и тканей. Изменяется лёгочная ткань.

Симптоматика склеродермии многообразна. В начале болезни присутствует синдром Рейно: цветовая триада (изменение кожи на пальцах «белый-красный-синий») и мигрень. Далее изменяется кожа, появляется отёчность. Лицо приобретает вид неподвижной маски, нос заострён, поражённые суставы деформируются, приобретают вид птичьей лапы. Нарушается глотание. При тяжёлой форме наступает почечная недостаточность.

Диагностика: на ранних этапах необходимо провести дифференцирование с системной красной волчанкой и ревматоидным артритом, сердечными и почечными заболеваниями. При надавливании на склеротичный отёк ткань не образует ямки, а при защипывании не появляются складочки, так как дерма спаяна с эпидермисом. На кистях кожа блестит, складки сглажены (склеродактилия).

Лечение комплексное: кортикостероиды, иммуносупрессоры, блокаторы кальциевых каналов, лечебная физкультура.

Тяжёлая миастения (миастения Гравис)

Аутоиммунное поражение, при котором нарушается нервная проводимость в мышечных волокнах: нервные рецепторы атакуются нервной системой и двигательные сигналы не поступают из головного мозга в мышцы. Поражает только мышцы, чувствительность и сознание остаются в норме.

Для симптоматики характерна нарастающая сильная усталость после физических нагрузок, опущение век, затруднение с речью, глотанием. Из-за слабости глазных мышц может двоиться в глазах.

Диагностируется по анализу крови на антитела и электромиографии (исследованию мышц).

При лечении используют иммуноглобулин, кортикостероиды, применяется процедура плазмафереза.

Хроническая крапивница

Кожное проявление аутоиммунной реакции организма. Отличается от обычной аллергической реакции хроническим течением, при этом установить аллерген не удаётся.

Крапивница появляется без видимой связи со специфическими факторами. При попытке лечить, как аллергию, наблюдается слабый «ответ» на антигистаминные препараты либо отсутствие «ответа». Параллельно обнаруживается системная красная волчанка, сахарный диабет I типа и другие аутоиммунные заболевания.

Симптомы — красноватая сыпь, сливающаяся в пятна, приподнятые над поверхностью кожи, зуд.

Подозрение на хроническую крапивницу, если сыпь не проходит за полтора месяца. «Золотой стандарт» диагностики хронической аутоиммунной крапивницы – внутрикожный тест с аутологичной сывороткой. Проводится также тест, при котором из базофилов донора под действием сыворотки пациента высвобождается гистамин.

Лечение — симптоматическое (снижение зуда, отёчности), кортикостероиды (только внутрь, наружные средства не приносят эффекта).

Целиакия

Непереносимость глютена (белка, находящегося в пшенице, ржи и ячмене). Носит наследственный характер. Целиакия вызвана иммунной реакцией на глютен, результатом которой является изменение оболочки тонкой кишки и нарушение всасывания.

Интересно, что наибольшая частота заболеваемости отмечается в тех регионах, где эти злаковые культуры стали выращивать позже всего.

Симптомы:

• диарея;
• похудение;
• метеоризм.

Дети с целиакией плохо растут, при наружном осмотре виден вздутый живот. Характерный стул: большой объём зловонных фекалий, содержащих непереваренные пищевые частицы.

Для точного диагноза делают гистологию образца слизистой тонкой кишки.

Лечение — безглютеновая диета. Ни в каком специфическом лечении больные целиакией не нуждаются.

Язвенный колит

Характеризуется появлением изъязвлений на слизистой ободочной и прямой кишки.

Интересный факт: курение уменьшает риск возникновения этой болезни. Осложнения язвенного колита — кишечное кровотечение, при длительном течении возможно возникновение рака толстой кишки.

Симптомы — колики, диарея с кровью, позывы к опорожнению кишечника. Потеря жидкости на фоне диареи.

Для диагностики нужно делать анализы крови и кала, а также сигмо- и колоноскопию.

Лечение должно замещать обезвоживание и восполнять потерю питательных веществ, контролировать воспалительный процесс и облегчать проявление симптоматики. Назначения — иммуномодуляторы, кортикостероиды, аминосалицилаты и обязательная диета.

Оцените, пожалуйста, статью:

Если «Не нравится» — обязательно укажите в комментарии, что не так, постараюсь исправить.